Adenoid-zystisches Karzinom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 15. November 2021
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das adenoid-zystische Karzinom stellt eine sehr seltene Form des Speicheldrüsenkrebses dar. Es ist durch ein langsames Wachstum mit einem fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet. Die Ursache der Erkrankung ist weitgehend unbekannt. Eine genetische Komponente wird vermutet. Durch das infiltrative Wachstum des Krebses besteht auch nach einer chirurgischen Entfernung häufig die Gefahr eines Rezidivs.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein adenoid-zystisches Karzinom?

Geschwollene Lymphknoten sowie Lähmungserscheinungen im Gesicht sind typische Symptome des adenoid-zystischen Karzinoms.

Das adenoid-zystische Karzinom ist ein maligner Tumor des Drüsengewebes. Es geht aus den myoepithelialen Zellen der Drüsen hervor. Die myoepithelialen Zellen sind für die Initiierung der Sekretion und des Sekrettransportes verantwortlich. Von einem adenoid-zystischen Karzinom sind insbesondere die Speicheldrüsen im Kopf- und Halsbereich betroffen. Am häufigsten manifestiert sich dieser Tumor an der Ohr-, Unterkiefer- oder kleinen Mundspeicheldrüse.

Es wurden aber auch Manifestationen an Nase, Nasenebenhöhlen, Tränendrüsen, Luftröhre, Kehlkopf, Bronchien, Brustdrüse, Lunge oder Haut beobachtet. Auch der Gebärmutterhals, die Prostata, der Gehörgang oder die Bartholin-Drüse kann befallen sein. Bei Frauen zeigt sich dieser Krebs etwas häufiger als bei Männern. Das Wachstum des adenoid-zystischen Karzinoms ist zunächst sehr langsam, sodass die Fünfjahres-Überlebensrate mit ca. 89 Prozent sehr günstig ist.

Allerdings verschlechtern sich die Prognosen bedingt durch die Ausbreitung des Wachstums und die eventuelle Bildung von Metastasen für die weiteren Fünfjahres-Überlebensraten zusehends. Die Bezeichnung "Adenoid-zystisches Karzinom" wurde erstmalig von dem Pathologen James Ewing aufgrund des typischen Erscheinungsbildes dieses Tumors verwendet. Denn er wächst unter Ausbildung zystischer oder pseudozystischer Hohlräume. Es finden sich schlauchartige, siebartige und solide Wachstumsmuster. Der Tumor infiltriert das benachbarte Gewebe und orientiert sich beim Wachstum an den vorliegenden Nervenstrukturen. Prognostisch sind die schlauch- und siebartigen Tumoren günstiger als die solide wachsenden.

Ursachen

  Zu den Ursachen des adenoid-zystischen Karzinoms ist wenig bekannt. Bisher wurden umweltbedingte oder genetische Risikofaktoren noch nicht festgestellt. Es gibt auch keine zugrunde liegenden Erkrankungen, die bekanntermaßen als besonderes Risiko gelten. Allerdings wurde bei den weit fortgeschrittenen Formen des Tumors nachgewiesen, dass das Tumorsuppressorgen p53 häufig inaktiv ist. Ob diese Inaktivierung im Rahmen der Krebserkrankung erst entsteht oder ob es Ursache zumindest einer Form des adenoid-zystischen Karzinoms darstellt, konnte bisher nicht herausgefunden werden. Neuere Untersuchungen deuten des Öfteren auch auf Abweichungen im chromosomalen Bereich 1p32-p36 hin. Dabei treten in diesen Abschnitten Deletionen auf.

Symptome und Verlauf

Typische Symptome des adenoid-zystischen Karzinoms:

  • Lähmungserscheinungen im Gesicht

Das adenoid-zystische Karzinom tritt als gut umschriebener, solider Tumor an der entsprechenden Drüse in Erscheinung. Die Tumoren können unterschiedlich groß sein und besitzen eine hellbraune Farbe. Das Wachstum kann verschiedene Muster aufweisen. So gibt es tubuläre (schlauchförmige), kribriforme (siebförmige) und solide Wachstumsmuster. Der Tumor wächst infiltrativ in das Gewebe ein. Das weitere Wachstum erfolgt entlang von Nervensträngen. Daraus folgen die typischen Symptome, die sich in Lähmungserscheinungen im Gesicht und diffusen Schmerzen sowie Missempfinden äußern.

Die betroffene Speicheldrüse schwillt langsam an. Bei Befall der Lymphdrüsen kommt es auch zu Lymphdrüsenschwellungen. Am Anfang ist das adenoid-zystische Karzinom noch durch ein sehr langsames Wachstum gekennzeichnet. Dadurch wird der Krebs häufig auch erst sehr spät diagnostiziert. Ein Befall der Lymphdrüsen wird mit 5 bis 25 Prozent angegeben. Fernmetastasen kommen in ungefähr 25 bis 55 Prozent der Fälle vor. Von den Fernmetastasen kann Lunge, Knochen, Gehirn oder Leber betroffen sein. Trotz des langsamen Wachstums ist oft schon zu Beginn der Erkrankung keine kurative Therapie mehr möglich. Der Grund dafür ist das infiltrative Wachstum entlang von neuronalen Strukturen, der eine vollständige Entfernung des Krebses sehr schwierig macht. Deshalb ist der Verlauf der Erkrankung häufig durch das Auftreten von Rezidiven gekennzeichnet.

Diagnose

Nach Auftreten der ersten Symptome wie etwa einer chronischen Schwellung der Speicheldrüse oder einer Gesichtslähmung kann nur durch die Entnahme von Gewebeproben und deren Untersuchung eine definitive Diagnose gestellt werden. Differenzialdiagnostisch müssen gutartige Adenome oder andere maligne Tumoren ausgeschlossen werden. Wenn ein adenoid-zystisches Karzinom diagnostiziert wird, können bildgebende Verfahren wie CT, MRT oder Positronenemissionstomografie die Ausbreitung des Krebses im Gewebe feststellen. Das ist für eine erfolgreiche Behandlung besonders wichtig. Trotzdem ist es aufgrund der komplizierten Wachstumsstruktur oft nicht möglich, das vollständige Ausmaß des Tumors zu erkennen.

Behandlung und Therapie

Im Idealfall kann ein adenoid-zystisches Karzinom vollständig ausgeheilt werden, wenn bei der Resektion des Tumors das gesamte befallene Gewebe entfernt wird. Dazu ist die Einhaltung eines ausreichenden Sicherheitsabstandes zum erkrankten Gewebe erforderlich. Es wird also mehr Gewebe entfernt und an den Schnitträndern noch mal eine Gewebeuntersuchung durchgeführt. Trotz dieser Maßnahmen ist aufgrund der komplizierten Struktur des Tumors dessen vollständige Resektion nicht immer möglich.

So ist die Prognose dieser Erkrankung auch trotz des langsamen Wachstums langfristig in vielen Fällen nicht gut. Bleibt bei der chirurgischen Entfernung des Tumors nur einige erkrankte Zellen zurück, kommt es immer wieder zu einem Rezidiv. Da das Wachstum jedoch sehr langsam ist, findet der Rückfall häufig erst nach vielen Jahren statt. Eine Chemotherapie führt aufgrund der Langsamkeit des Wachstums allein nicht zum Erfolg. Nur eine Strahlentherapie kann die Rückfallquote etwas senken. Aber auch bei der Strahlung können oft nicht alle befallenen Regionen erreicht werden. Derzeit wird in Studien erprobt, ob durch die Kombination von Chemo- und Strahlentherapie höhere Erfolgsraten bei der Heilung erzielt werden können.

Wenn die Lymphknoten befallen sind, kann eine sogenannte Neck-Dissection die weitere Verbreitung der Krebszellen verhindern. Bei der Neck-Dissection werden die Halslymphknoten chirurgisch entfernt. Aufgrund des langsamen Wachstums des adenoid-zystischen Karzinoms liegt die Überlebensrate in den ersten fünf Jahren der Erkrankung bei bis zu 89 Prozent. Wenn der Krebs nicht vollständig entfernt werden konnte, sinkt die Fünfjahres-Überlebensrate nach weiteren fünf Jahren auf 60 Prozent und danach auf 40 Prozent ab. Bei Patienten mit Fernmetastasen liegt die Fünfjahres-Überlebensrate bei ca. 20 Prozent.


Vorbeugung

Da bisher die Ursachen für das adenoid-zystische Karzinom unbekannt sind, können auch keine Empfehlungen zu dessen Vorbeugung gegeben werden. Allerdings sollte nach der Diagnose der Erkrankung die Behandlung sofort beginnen.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart
  • Siegenthaler, W. (Hrsg.): Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten – vom Symptom zur Diagnose. Thieme, Stuttgart 2005
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013

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